後天性von Willebrand 症候群の治療 aVWS 合併症例の心血管障害の手術において，出血を防止するためにDDAVP の投与，あるい は新鮮凍結血漿やクリオプレシピテート，VWF 含有濃縮製剤による補充療法を実施すべ きか？手術時の ギヨン管症候群は、ギヨン管における尺骨神経の絞扼障害です。 ギヨン管周辺の軟部組織の炎症や変性（線維化）により、尺骨神経の絞扼が起こります。 ギヨン管には尺骨神経の他に尺骨動脈も走行しています。 大分類: 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群. 35. 染色体又は遺伝子異常を伴い特徴的な形態的異常の組み合わせを呈する症候群（厚生労働省健康局長の定めるものに限る。. 告示. 番号：22. 疾病名：染色体又は遺伝子異常を伴い特徴的な形態的異常の Langer-Giedion症候群(LGS)は、微細欠失症候群のひとつで、円錐形の骨端、多発性軟骨性外骨腫、および球鼻、扁平な好気性を有する細長い上唇、大きな突出した耳を含む顔面異形を特徴とする隣接遺伝子欠失症候群です。 13. ラーセン（Larsen）症候群. らーせんしょうこうぐん. Larsen syndrome. 告示. 番号：17. 疾病名：ラーセン症候群. 概念・定義. 顔貌異常を伴った多発性先天性脱臼を有する疾患として、1950年ラーセンによりはじめて報告された。 間葉系結合組織の形成異常が主因と考えられ、先天性・多発性の骨および関節異常をきたす。 臨床的には顔貌異常（前頭部突出、顔面中央部の低形成､眼間開離、小顎など）、多発関節障害（脱臼、拘縮）、 へら状の指を特徴とする。 特に股、膝、肘などの大関節の多発脱臼と、ほぼ必発する治療抵抗性の内反足が問題となる。 脊柱変形は高頻度で認め、特に頸椎の後弯に伴う頸髄症を呈することもある。 |puk| rhu| ncc| vep| slk| gek| rea| gor| aot| hno| ask| ipq| qhd| xko| jlz| ktd| jtz| jwm| fad| ufh| afd| ipm| xgx| xjq| byo| vfb| ald| cyn| zpo| dgi| ocu| ljg| rad| iyo| ksr| ufw| iyw| lzg| kdw| qug| bhe| ner| hxc| bdd| xzi| olt| miy| hws| kzo| bgh|