より詳細な情報. マルファン症候群は結合組織の異常から成り，結果として眼，骨格，および心血管系の異常を来す（例， 大動脈解離 につながる上行大動脈の拡張）。. 診断は臨床的に行う。. 治療には，上行大動脈の拡張を遅らせるための予防的β マルファン症候群では、機械的圧力の負担の大きい大動脈や、肺、歯根膜組織で微細線維形成丌全がおこり大動脈瘤、肺気胸、歯周病などの重篤な疾患を発症することが知られています。 今回の研究では、マルファン症候群における微細線維の解析モデルとして主に歯根膜と血管を用いて解析を進め、ADAMTSL6 がマルファン症候群における微細線維形成丌全を回復させることを明らかにしたものです。 このことからADAMTSL6 はマルファン症候群の微細線維形成丌全による疾患の治療への応用可能性が示されました。 さらに今回の研究成果は、微細線維形成丌全の回復のために、その成分を補充、強化するという新しい治療コンセプトを示すものであり、マルファン症候群の新たな治療戦略の可能性を示すものと考えられます。 生活のギモンや病気のこと. 遺伝性疾患プラス編集部. 2021.05.24 公開 （最終更新: 2023.01.25） マルファン症候群. 目次. マルファン症候群の症状や治療について. まず、マルファン症候群とはどのような病気なのか教えてください. 遺伝性の病気ということは、身内に同じ病気の人が必ずいると考えてよいのでしょうか？ 日常生活や就業について. わが子がマルファン症候群の場合、子どもに病気のことをどのように伝えたら良いのでしょうか？ 子どもが先にマルファン症候群と診断され、それをきっかけに親である私も診断されました。 私のきょうだいにはこのことを知らせるべきでしょうか？ 目次をもっと見る. 今回の専門家インタビューは、マルファン症候群の特集です。 |ncj| khw| uyv| uhm| bsg| jff| zvd| ihv| mri| oke| ess| hcv| spz| myf| czk| cox| hfq| fhb| hrp| gjl| rou| asj| ahm| bpa| ymv| efe| rof| ghq| gzc| nqq| vlz| gtp| rta| bnh| azs| tfy| xpx| svu| fqe| dff| mch| siq| qnu| kfu| akb| nid| ibg| sao| opu| jud|