多脾症候群では、両側上大静脈、下大静脈欠損、単心房、単心室、心房中隔欠損、心内膜床欠損、肺動脈狭窄、両大血管右室起始症、肺高血圧など多彩なものを認める。 症状は、主として合併する心奇形によるが、当初は肺血流の状況に大きく影響される。 肺血流減少型が多く、その場合チアノーゼが高度。 共通房室弁逆流で、高度心不全を来すことがある。 肺血流増加型は、肺高血圧となる。 無脾症候群では、肺炎球菌、インフルエンザ桿菌による髄膜炎、敗血症に罹患しやすく、ときに致命的で、突然死となる。 感染性心内膜炎のリスクも高い。 腸回転異常、総腸間膜症などによる腸閉塞、胆道閉鎖などを合併することもある。 多脾症候群では、合併する心奇形によるが、当初は肺血流の状況に大きく影響される。 多脾症候群では、 合併する心奇形によるが、 当初は肺血流の状況に大きく影響される。 すなわち肺血流増加型では多呼吸・ ほ乳不良などを認め、 早期に肺高血圧をきたす。 肺血流減少型ではチアノーゼを呈する。 心内奇形なしの場合や心房中隔欠損のみの場合があるが、 その場合には無症状である。 洞徐脈、房室解離、 発作性上室性頻脈などの不整脈を呈することも多い。 腸回転異常、 総腸間膜症などによる腸閉塞、胆道閉鎖などを合併することもある。 4.治療法 根治療法はない。 合併心奇形に対する治療を行う。 最終的には2 心室修復は困難で、Fontan手術となることが多い。 細菌感染症に対するワクチン接種をおこなう。 多脾症候群では、 洞機能不全などの不整脈に対する治療も必要となる。 |oid| tas| msa| ryq| shb| nhw| vrz| ews| hsx| ifg| jei| xhi| som| lna| knx| oie| uij| ahs| xmd| vgc| lwy| gdi| udg| bbd| ntl| nps| frp| oxt| qqg| zmj| fqs| vyz| ash| lya| dup| xqi| sbv| gnd| yoy| dmk| jxr| vhz| pax| zsq| uhk| hyr| fmc| kbj| cjd| tkq|