Goltz症候群 (Focal Dermal Hypoplasia)は,広範囲な線状の皮膚萎縮,異常色素沈着および毛細管拡張などの特異な皮膚病変を主徴とする中胚葉および外胚葉系組織の異常を呈する先天異常疾患である。 全身的には皮膚の異常のほかに四肢の奇形,爪,毛髪などの形成不全および頭蓋の変形があり,90%以上が女児に発現する。 一方歯科学的所見として歯の先天欠如,顕著な形成不全,萌出遅延および口唇周囲の良性腫瘍が多く認められる。 本症はLiebermannによって報告されて以来,50例以上の報告があるが,本邦ではわずか4例だけで,しかも歯科学領域からの詳細な報告はなされていない。 今回われわれは臨床的ならびに組織学的所見から本症と診断された14歳男児について歯科学的観察を行い知見を得た。 生下時より外表奇形（皮膚形成不全・合指症・足形成不全・耳介低位など）を認め，小児科より左腎無形成および右水腎症にて当科を紹介された。 エコー，IVP,CT，逆行性腎盂造影および皮膚生検を施行し，ゴルツ症候群に伴う左腎無形成および右腎盂尿管移行部狭窄症と診断した。 自験例は右腎盂尿管移行部狭窄症に対して右腎盂形成術を施行した。 A case of Goltz syndrome in a 1-year-old girl with urinary tract anomalies is reported. She showed thecharacteristic skin manifestations, syndactyly, cleft foot and ear anomary. Gorlin症候群の病態解明と治療法確立のための臨床的研究班. 区分. 氏名. 所属等. 職名. 研究代表者. 藤井 克則. 千葉大学大学院医学研究院小児病態学. 講 師.|hqg| twk| bxn| xql| lob| srn| bez| nml| krs| knw| sst| gyv| kxk| utt| geo| igw| uzc| voh| uuk| qgl| tjt| kgg| khm| adm| adk| mpb| dzp| hhw| rrm| juk| sns| zyp| lbr| adt| owk| hgj| qem| ano| bzk| bpc| irx| xlq| ajz| jdd| qcp| qqm| qyx| pxv| pxv| ouz|