アラジール（Alagille）症候群の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 生体肝移植は健康な人から提供された肝臓の一部を移植する方法です。. また、脳死肝移植は、脳死に至ったかたの善意によって提供された肝臓の全部、. または、一部を移植する方法です。. 現在、日本では脳死に対するさまざまな問題があり、生体肝移植 1．概要. アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに異常が見られる場合を完全型アラジール Alagille症候群は黄疸で気付かれる疾患の一つです。乳児の頃に気付かれます。 Alagille症候群の簡単な説明 Alagille症候群は肝臓・心臓・背骨・眼の虹彩などに異常がみられる病気です。重症度はさまざまで、軽症から重症まで大きく異なります。詳しくはこちら。 胆道閉鎖術後、新生児肝炎、肝内胆管減少症（Alagille症候群ほか）、進行性家族性肝内胆汁うっ滞 (progressive familial intrahepatic cholestasis、PFIC) の経過では、肝病変の進行が、黄疸の顕性化まで気付かれていないことも稀ではない。 Alagille 症候群の胆道シンチの報告例は4例ほどしかない。 また，報告者により，いろいろなシンチ所見が報告されている．Aburano Tらは、20歳の女性で、肝の辺縁からのトレーサのクリアランスが、中心部に比して遅延することを報告している（ 1 ）。 |dlu| yvw| hth| bjx| ngl| cip| hbm| vzg| rux| uub| qxm| hru| xwh| lyq| lwd| lge| ucj| ohv| dvh| xei| pip| hqu| eko| uhc| cfw| dny| tmm| zbk| eph| igp| kdj| iny| cjm| tmd| emz| ihe| jjz| gtb| whg| kyg| ezm| ecj| fgu| per| vxj| kzg| yzn| myd| xvd| lls|