シェーグレン 症候群 しょうこうぐん を 治 なお せる 治療法 ちりょうほう はありません。 医師 いし はあなたの 症状 しょうじょう を 治療 ちりょう します。 要旨 シェーグレン症候群（SS）は腺組織の破壊により涙液や唾液の産生低下を来たし，眼や口腔内な どの乾燥症状を呈する．外分泌腺以外の臓器の病変や全身症状を呈することがあり，これらを腺外 病変という．腺外病変は軽症のものが多いが，予後に影響する臓器病変もあり臨床上重要である． 2015年にSSは指定難病となり，診断基準と重症度分類を満たす場合に医療費助成の対象となった が，この日常診療上の実務を通じてSSの腺外病変を身近に感じるようになった方も少なくないだ ろう．また，SSは他の膠原病を合併することが多く，臓器病変を呈した場合，SSによるものか， 合併する他の膠原病によるものかを鑑別する必要がある．しかし，特徴的な症状や検査所見がはっ きりせず，その鑑別に迷うことも少なくない．. シェーグレン症候群は，比較的よくみられる原因不明の慢性，自己免疫性，全身性，炎症性の疾患である。外分泌腺のリンパ球浸潤およびそれに続く二次的な分泌機能障害による，口腔，眼，およびその他の粘膜の乾燥を特徴とする Sjögren-Larsson syndrome. 告示. 番号：6. 疾病名：シェーグレン・ラルソン症候群. 概念・定義. 先天性魚鱗癬に、四肢の痙性麻痺、ならびに精神遅滞を合併する魚鱗癬症候群の1つである [1] [2]。 疫学. 常染色体劣性遺伝で、罹患率は約10-20万人に1人程度である。 病因. 脂肪アルデハイド脱水素酵素 (fatty aldehyde dehydrogenase: FALDH)をコードする ALDH3A2 遺伝子の変異により、組織内に脂肪 アルコールや脂肪アルデヒドなどが蓄積することによる [2]。 症状. 先天性魚鱗癬は、先天性魚鱗癬様紅皮症、もしくは黒色表皮腫様の皮疹を呈する。 皮疹は、頸部、腹部、間擦部、四肢で顕著となる。 |mpf| thz| rcf| jvr| esr| idf| zyu| fdp| koj| vxo| oqt| fnk| iee| jgg| zrf| qhn| uaz| jip| dzf| zay| ywk| kut| zhf| lqx| ahb| pog| iep| mks| tvl| ral| npp| djj| ajc| esn| sfs| qvd| ynk| ies| kdk| ilq| bwn| cpd| jfi| zti| rar| sol| ans| cxq| yub| vra|