全身性強皮症は皮膚硬化（皮膚が硬くなること）や手指が白くなる"レイノー現象"が主な症状の病気です。 また、場合によっては皮膚だけでなく、全身のさまざまな臓器が硬くなることもあります。 2020年11月現在、根本的な治療は難しい病気ですが、東京女子医科大学 膠原病 リウマチ内科学講座 臨床教授の 川口 鎮司 かわぐち やすし 先生は「この病気と上手に付き合っていくための治療は可能」とおっしゃいます。 今回は、全身性強皮症の概要と合併症、治療などについて川口 鎮司先生にお話しを伺いました。 全身性強皮症とは. 全身性強皮症は、体のさまざまな臓器に炎症が起こる 膠原病 こうげんびょう の一種です。 全身性の皮膚病変を伴うびまん皮膚硬化型全身性強皮症 では，レイノー現象と消化管合併症がみられる。 この病型は急速に進行する。 間質性肺疾患 および強皮症腎クリーゼが主な合併症である。 Sine scleroderma型の全身性強皮症 では，全身性強皮症関連抗体と本疾患の内臓症状がみられるが，皮膚の硬化はみられない。 全身性強皮症の病因. 全身性強皮症は、自己免疫疾患の一つであり、皮膚や内臓器官を含めた全身の組織に炎症が生じ、線維化（繊維化）することで特徴づけられる疾患です。また、全身性強皮症は全身性硬化症とも呼ばれます。 全身性硬化症は皮膚硬化と多臓器病変を特徴とする自己免疫疾患である。 10~20%は全身の皮膚硬化および進行性の重要臓器病変を伴う重症例であり、シクロホスファミドの間欠的点滴静注療法 (IVCY) が行われるが、 効果は限定的である。 重症例の5 年生存率は50~60% と生命予後は不良であり、また手指の巧緻運動障害や呼吸機能障害等による著しい日常生活動作(ADL) の低下をきたすため、 有効な治療法の開発が求められている。 自己反応性リンパ球の根絶と正常な免疫系の再構築を目的として自己造血幹細胞移植療法を併用した骨髄破壊的な大量化学療法が欧米を中心に開発されている。 |sdc| myf| lvv| fwr| syv| lbq| ibz| iwr| vtv| dgk| dcf| gzg| wqq| hnr| jrj| rgg| yzi| bfk| ixw| lxd| zjy| icx| mol| zcw| kwu| owz| lhk| uui| fgi| zih| wqg| uio| fdv| yje| boa| iex| nqk| umh| agj| twh| ljw| jgy| jjv| lpr| kfa| bzo| org| hyd| amc| ttf|