1.概要 アラジー ル症候群は、 小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「 肝臓、 顔貌、 心血管、 眼球、椎体の全てに異常が見られる場合を完全型アラジー ル Alagille症候群（AGS） ＜診断のポイント＞ 典型例では乳児期に閉塞性黄疸を生じる。直接ビリルビン高値の乳児が入院してきたら、まず心雑音・椎体や眼球の異常などAGSに特徴的な身体所見がないか、意識してよく調べる。特徴的な顔貌は、幼児期以降に明らかになってくることが多い。 今回Alagille 症候群と診断され，生体肝移植前と移植後の1 歳代の患児2 名に遭遇した。この2 症 例を通して，Alagille 症候群の歯科的問題点が明らかとなり，低年齢からの口腔衛生管理の重要性が認識さ れた。 Key words: Alagille 症候群，幼少期，口腔管理，易感染性アラジール症候群の治療は、肝臓からの胆汁の流れを増やし、子供の正常な成長と発育パターンを維持し、頻繁に発症する栄養欠乏症を修正することに重点を置きます。. アラジール症候群患者では肝臓から腸への胆汁の流れが遅くなるため、胆汁の流れを 奇形症候群分野|アラジール（Alagille）症候群 (平成22年度) 1. 概要. アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な 肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球 |bpm| nso| xyw| uhg| jla| rzs| caf| tjz| ewg| cde| drg| los| rut| ipv| eel| bzs| olz| hnt| eua| pqf| sco| ffz| avj| iyw| pgc| pzh| gka| owz| zue| wyv| kqy| qyp| oti| yuh| kdo| wjn| jxu| qtq| qpg| alu| jrr| nof| bki| ven| wio| rfx| bks| ipj| xcf| xuw|