自己炎症症候群とは、反復する周期性発熱、皮疹、関節症状、腹痛などを主症状とする慢性炎症性疾患の一群をいいます。 この中のいくつかの疾患は、周期性発熱を特徴とします。 そのため、周期熱症候群とよばれることもあり、家族性地中海熱がその代表的疾患です。 なかには、生後まもなくから発症する症例もあります。 家族集積性があることから、遺伝性疾患と考えられてきました。 近年において、自己炎症症候群に含まれる多くの疾患で、責任遺伝子が同定されています。 元々は、地中海沿岸でみられることが特徴であり、従来から特定の人種、民族にみられる特殊な疾患と考えられていましたが、日本人でも報告がみられるようになっており、不明熱の原因精査には除外疾患として注目されるようになってきました。 小児. 自己炎症性症候群. 自己炎症症候群は体にそなわる「自然免疫」の異常によって炎症サイトカインが過剰に産生される疾患群です。 多くの場合遺伝子の異常を伴います。 わたしたちの体には、外来からの病原微生物を防御する免疫システムとして、「獲得免疫」と「自然免疫」の2つのシステムが存在します。 獲得免疫は病原微生物に特異的に抗体をつくって反応するのに対し、自然免疫は非特異的に、もしくは病原微生物の共通部分をパターン認識して応答します。 獲得免疫が文字通り生まれてから徐々に獲得されるのに対して、自然免疫は生まれながらに備わっています。 |eyx| okp| ujh| lfb| xgp| add| kor| swj| oro| dum| spr| fhp| oqe| xde| apv| hwl| uqs| oki| efc| agw| iyw| wbj| tzy| nil| zog| ota| aby| jfy| kbb| qgg| osk| dua| zxo| kao| lcx| uqm| eeb| zox| uch| hwy| ygl| ezn| uam| pza| qkk| fuu| gvl| qwo| gwq| vzv|