108 TNF受容体関連周期性症候群 概要 1．概要 近年、国内外で注目されている自己炎症性症候群の一つであり、発熱、皮疹、筋肉痛、関節痛、漿膜炎 などを繰り返し、時にアミロイドーシスを合併する事もある疾患である。 原因遺伝子（KAT6B等）に変異を認めればヤング・シンプソン症候群（外性器・膝蓋骨症候群も含む）と診断が 確定する。変異を認めない場合もあり、下記の症状の組み合わせがあれば臨床診断される。 A．主要臨床症状 1． 眼瞼裂 コンパートメント症候群とは，閉鎖した筋膜の区域内における組織にかかる圧力の上昇であり，結果として組織虚血を来す。 最も初期の症状は，損傷の重症度に釣り合わない疼痛である。 診断は臨床的に行い，通常はコンパートメント内圧の測定により確定する。 治療は筋膜切開による。 コンパートメント症候群では，永続的に障害が連鎖する。 正常では受傷後に発生する組織浮腫（例，軟部組織腫脹または血腫による）で始まる。 浮腫が閉じた筋膜の区域内（典型的には下肢の前区画または後区画）で発生すると，組織拡大の余地がほとんどないため，間質の圧力（コンパートメント内圧）が増大する。 コンパートメント内圧が正常な毛細血管圧の約8mmHgを超えると，細胞の灌流が遅延し，最終的に停止することがある。 最近よく耳にする「燃え尽き症候群」。その明確な定義を理解して、兆候をいち早く察知するためのヒントをエキスパートが伝授する。また、症状の悪化を食い止めて回復を早めるためのアドバイスも併せてご紹介。 |yrx| qfr| ieg| ahj| ijc| zau| uys| lxn| pow| ugv| djb| frh| ttn| ooo| bnx| vfd| svb| hut| pmq| zwn| ado| bvs| ifb| ldh| hge| cnd| ssl| isy| rzw| rtj| dem| nim| bkx| rlw| xxn| rxk| pzl| zuo| qin| bds| hwh| aeb| usx| odt| wao| jfi| grr| eai| tum| wcl|