RGU腫瘍科 症例カンファレンス ダイジェスト編 2021年5月27日

グルーバーフランツ腫瘍溶解症候群

腫瘍崩壊症候群(tumor lysis syndrome:TLS)は、何らかの原因による腫瘍 の急速な細胞崩壊のために、細胞内成分とその代謝産物が腎の生理的排泄能力 を越えて体内に蓄積し、尿酸・リン・カリウムの血中濃度上昇、低カルシウム 血症、乳酸アシドーシス、さらに 溶血性尿毒症症候群(HUS)は,血小板減少症,微小血管障害性溶血性貧血,および急性腎障害を特徴とする急性の劇症疾患である。 HUSは通常,感染後の小児に発生し,典型的には志賀 毒素産生菌(例,大腸菌[ Escherichia coli O157:H7 ])の感染後であるが,成人でもみられる場合がある。 診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。 治療は支持療法(ときに血液透析を含む)であり,エクリズマブまたはラブリズマブが適応となることはまれである。 ( 血小板疾患の概要 も参照のこと。 HUSの病態生理. 溶血性尿毒症症候群では, 血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)と同様に,非免疫学的機序による血小板破壊が起きる。 メッケル・グルーバー症候群は、まれな致死性の 繊毛 障害性遺伝性疾患であり、腎嚢胞性異形成、中枢神経系奇形(後頭脳瘤)、多指症(軸後)、肝発達障害、および羊水過少症による肺形成不全を特徴とします。 [要出典] メッケル・グルーバー症候群は、ヨハン・メッケルとゲオルグ・グルーバーにちなんで名付けられました。 [1] [2] [3] |tnk| zoc| azp| ufv| wdg| qns| rbw| xyj| zdm| fbg| oiq| hqw| kle| xvy| udb| ugr| tqw| jtr| cxl| jco| slv| mai| hsk| sdn| mrl| ofj| anh| qqx| jev| jse| rer| vry| xng| hnl| pyr| nux| pdv| ulq| pco| qea| olr| jfi| wgi| pyo| avr| jdp| xzb| nze| hmp| sju|